Enfermedades de los nervios
Síndrome de Guillain Barre
Sinónimos:
Parálisis de Kussmaul Landry
Parálisis Ascendente de Landry
Polineuritis Aguda Idiopática
Polineuritis Desmielinizante Aguda
Polineuritis Post Infecciosa
Parálisis Ascendente
Polineuritis Aguda Immune
Descripción:
El síndrome de Guillain Barre o polineuritis desmielinizante (mielina es la vaina de sustancia blanca que recubre los nervios) aguda, es una enfermedad muy rara que cursa con polineuritis (inflamación de los nervios) y parálisis rápidamente progresivas.
Las características clínicas del síndrome de Guillain Barre fueron descritas inicialmente por Octave Landry en 1859. Posteriormente, en 1916, Georges Guillain, Jean Alexander Barré y André Strohl describieron un síndrome similar cuya principal característica era un marcado incremento de albúmina (proteína soluble en el agua, que se encuentra en la clara del huevo, leche y suero sanguíneo) en el líquido cefalorraquídeo (líquido que protege y circula a través de ciertas estructuras cerebrales y de la médula espinal) sin un incremento en sangre de leucocitos (glóbulos blancos de la sangre), con parálisis ascendente y arreflexia (falta de reacciones reflejas).
Se estima una incidencia de alrededor de 2-3/100.000 habitantes.
Aunque la causa exacta del síndrome de Guillain Barre es desconocida, una infección viral o respiratoria precede el inicio del síndrome en alrededor de la mitad de los casos. Esto ha conducido a la teoría de que el síndrome de Guillain Barre puede ser una enfermedad autoinmune (causada por el propio sistema inmune del organismo).
Otras causas de polineuropatía severa son: disautonomía aguda, amiloidosis familiar y primaria, diabetes, porfiria, enfermedad de Chagas y algunos trastornos sensoriales y del sistema nervioso autónomo (parte del sistema nervioso responsable del control de una gran parte de funciones involuntarias y vitales para el organismo, tales como el control del ritmo cardíaco, la presión arterial, la sudoración y el control de los esfínteres) hereditarias.
Clínicamente se caracteriza por: hipotonía (tono anormalmente disminuido del músculo), dificultad para la marcha, dolores y parálisis facial.
Se acompaña de debilidad en los músculos inervados por los nervios afectados. Existen varias formas clínicas. Frecuentemente tienen poca relevancia clínica, pero a veces pueden existir graves alteraciones de la función autonómica, como hipotensión ortostática (disminución notable de la presión arterial en la posición vertical, que puede acompañarse de vértigo y lipotimia), control de la vejiga, impotencia y alteraciones del ritmo cardiaco.
En general se cura espontáneamente en pocas semanas.
En el síndrome de Guillain Barre son eficaces la plasmaféresis (método de tratamiento que consiste en la sustracción del plasma sanguíneo, reinyectando los elementos formes después de lavado) y las dosis altas de inmunoglobulinas (nombre bajo el que se designan diversas globulinas, pertenecientes al grupo de las gammaglobulinas existentes en el suero sanguíneo y en diversos humores, dotadas de actividad anticuerpo y con estructura química análoga) por vía intravenosa.
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